Was sind Hautlymphome (= kutane Lymphome)?

Hautlymphome umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Ansammlung veränderter Lymphozyten (= für die Abwehr von Bakterien, Viren und Pilzen zuständige Abwehrzellen) in der Haut charakterisiert sind. Sie sind mit 1 Neuerkrankung/100.000 Einwohner pro Jahr selten. Wenn es zu Veränderungen im Erbgut der Lymphozyten kommt, kann es zu deren Entartung kommen. Erkennt das Immunsystem diese veränderten Zellen nicht oder besitzen diese die Fähigkeit, sich vor dem Immunsystem zu verstecken, kommt es zum Ausbruch der Erkrankung. Beschwerden und Krankheitsverlauf unterscheiden sich je nach Lymphomtyp sehr stark.

Wie und wo im Körper wächst ein Lymphom?

Primäre Hautlymphome treten bei Diagnosestellung ausschließlich in der Haut auf und zeigen sich bei einem Großteil der Patienten für viele Jahre oder lebenslang nur dort. Sekundäre Hautlymphome wandern ausgehend von anderen Lymphomarten, z.B. aus den Lymphknoten oder von Leukämien, erst später in die Haut aus. Hautlymphome sind meist weniger aggressiv als Organlymphome.

Die primären Lymphome lassen sich weiter in die häufigeren T-Zell-Lymphome (ca. 73%) und die B-Zell-Lymphome (ca. 22%) sowie weitere seltenere Typen unterteilen. Sie unterscheiden sich z.B. dadurch, dass sie an unterschiedlichen Körperstellen auftreten und verschiedene Beschwerden verursachen können.

Die vielfältigen Erscheinungsformen zeigen histologisch (bei Untersuchung unter dem Mikroskop) und molekulargenetisch (bei Untersuchung der Erbsubstanz) unterschiedliche Merkmale.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Der behandelnde Arzt wird zunächst Fragen über bisherige Symptome stellen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Sollte der Verdacht auf ein Hautlymphom bestehen, wird die Diagnose durch Entnahme einer kleinen Hautprobe in örtlicher Betäubung und deren Untersuchung unter dem Mikroskop gesichert. Abhängig von diesem histologischen Befund erfolgen weitere Untersuchungen wie z.B. Blut-, Ultraschall- und ggf. bildgebende Diagnostik, um eine Ausbreitung im Körper zu erfassen. Da primäre und sekundäre Hautlymphome meist unterschiedlich behandelt werden und sich die Krankheitsverläufe stark unterscheiden können, sollte hierauf während der Diagnosestellung besonders geachtet werden. Bei Patienten mit einem B-Zell-Lymphom ist evtl. eine Knochenmarksbiopsie erforderlich.

Wie werden kutane Lymphome behandelt?

Hautlymphome sind als eine chronische (= dauerhafte) Erkrankung anzusehen. In vielen Fällen lassen sie sich gut behandeln, da sie oft auf die Haut begrenzt bleiben. Ziel der Therapie sind neben der Krankheitskontrolle vor allem die Symptomlinderung und der Erhalt der Lebensqualität.

Da sich T- und B- Zelllymphome der Haut hinsichtlich ihres Auftretens auf der Haut und des Verlaufs unterscheiden, kommen auch unterschiedliche Therapieansätze zum Einsatz. Grundsätzlich wählt der behandelnde Arzt die Behandlung immer angepasst an die aktuellen Beschwerden und die Ausprägung des Hautlymphoms; auch der allgemeine Gesundheitszustand und möglichen Nebenerkrankungen des Patienten werden bei der Wahl einer geeigneten Therapieform berücksichtigt.

• Exzision: Kutane B-Zell-Lymphome zeigen sich oft als einzelne Knoten oder Flecken, weswegen die Therapie häufig in der Exzision (= Herausschneiden) oder Bestrahlung dieser einzelnen Tumorherde besteht. Treten bei einem Patienten viele Herde auf oder werden andere Bereiche des Körpers wie z.B. Organe befallen, stehen Antikörper – oder Chemotherapien zur Verfügung.
• Phototherapie (= „Lichttherapie“): Die Phototherapie kann eine Abtötung der Tumorzellen durch UV-Strahlung (UVA oder UVB 311nm) bewirken. Der Patient kann vorab einen Photosensibilisator („Psoralen“) erhalten, welcher von den Tumorzellen aufgenommen wird und diese empfindlicher gegen die sich anschließende UV-Bestrahlung macht. Psoralen gibt es als Salbe bei einzelnen Hautveränderungen (= Creme-PUVA), als Badezusatz bei Befall größerer Hautbereiche (= Bade-PUVA) oder in seltenen Fällen auch in Tablettenform (Nachteil: die gesamte Haut einschließlich der Augen werden lichtempfindlicher, weswegen auf ausreichenden Lichtschutz mit spezieller Sonnenbrille zu achten ist). Die Behandlung erfolgt meist 3-4 mal pro Woche über einen mehrwöchigen Zeitraum bis eine zufriedenstellende Rückbildung der Hautveränderungen erzielt wurde. Je nach Schwere der Erkrankung kann eine Kombination mit Medikamenten, z.B. Interferon alpha und Bexaroten erfolgen.
• Kortisontherapie (= „Kortison-/Steroid-Creme): Steroid-haltige Salben werden auf die erkrankten Hautstellen aufgetragen, wodurch die Tumorzellen verdrängt werden sollen. Hierdurch können Symptome wie Juckreiz oft gut gelindert und stärkere Therapien eingespart werden. In besonderen Fällen können Steroide auch direkt in einen Knoten injiziert (= gespritzt) werden.
• Interferon alpha – Therapie: Interferon-α ist ein körpereigener Stoff, welcher das Immunsystem und somit die Abwehrfunktion gegen Tumorzellen und Krankheitserreger stimulieren kann. Um das Immunsystem zur Verteidigung gegen das Hautlymphom zu stärken, kann Interferon-α als Spritze verbreicht werden. Häufige Nebenwirkungen zu Therapiebeginn sind grippeähnliche Symptome wie Schüttelfrost, Fieber, Schwächegefühl und Gelenkschmerzen. Bei guter Verträglichkeit kann es über lange Zeiträume auch nach Therapieende in geringer Dosierung verabreicht werden, um die Rückbildung des Hautlymphoms zu erhalten. Interferon-α kann in Kombination mit PUVA-Therapie oder extrakorporaler Photophorese eingesetzt werden.
• Bexaroten – Tabletten: Bexaroten, ein entfernter Verwandter des Vitamin A, bewirkt ein Absterben der Lymphomzellen. Die Therapie erfolgt langfristig, ein Wirkungseintritt ist meist erst nach 8 Wochen oder Monaten zu beobachten. Das Medikament kann bei guter Verträglichkeit über mehrere Jahre eingenommen werden. Es sollten unter Therapie regelmäßige Blutkontrollen erfolgen, da es zu einer Erhöhung der Blutfettwerte und einer Unterfunktion der Schilddrüse kommen kann. Diese können mit Blutfettsenkern und Schilddrüsenhormontabletten meist gut behandelt werden.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie kann bei einzelnen Lymphom-Herden an der Haut erfolgen. In Zusammenarbeit mit Strahlentherapeuten wird zu Behandlungsbeginn die erforderliche Strahlengesamtdosis festgelegt, welche der Patient dann in mehreren Einzelbestrahlungen erhält. Der Vorgang der Bestrahlung selbst ist schmerzlos, jedoch kann es nach Bestrahlung zu Reizung und Entzündung der bestrahlten Hautbereiche kommen (Strahlendermatitis). Manchmal wird ein Lymphoms auch operativ entfernt und die Stelle im Anschluss nachbestrahlt (= adjuvante Radiatio).
• Chemotherapie: Je nach Befund und Tumorstadium können „milde“ Chemotherapien mit nur einem Präparat oder stärkere Kombinationstherapien mit mehreren Substanzen verabreicht werden.
• Extrakorporale Photophorese (= ECP): Während der ECP wird beim Patienten über ein „Blutwäschegerät“ Blut entnommen und die roten von den weißen Blutkörperchen (= Immunzellen wie z.B. T- Lymphozyten) getrennt. Die weißen Blutkörperchen werden nach Bestrahlung mit UV-Licht wieder in den Blutkreislauf zurückgegeben. Die Behandlung wird meist an zwei aufeinanderfolgenden Tagen durchgeführt und dauert jeweils ca. 1-3 Stunden. Je nach Bedarf wird die Behandlung in bestimmten Intervallen wiederholt.
• Antikörpertherapie: Antikörper dienen der Abwehrfunktion des Körpers gegen Tumorzellen und Krankheitserreger. Sie binden an diese „Fremdkörper“ und „zeigen“ sie dem Immunsystem,              welches sie dann unschädlich macht. Bei der Antikörpertherapie verabreicht man dem Patienten künstliche Antikörper als Infusion über die Vene, welche an die Hautlymphomzellen binden.

Wie sollte die Nachsorge erfolgen?

Die Nachsorge ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung und der gewählten Therapieform. Auch der Patient sollte sich regelmäßig selbst untersuchen und bei Auftreten verdächtiger Hautveränderungen den behandelnden Hautarzt aufsuchen. Bei komplexen Therapiekonzepten oder besonderen Risikofaktoren des Patienten erfolgt die Nachsorge gemeinsam mit dem betreuenden Hautarzt und unserer dermatoonkologischen Ambulanz.